Шенлейн‑Геноха (англ. Henoch‑Schönlein purpura, HSP) – это системный васкулит мелких сосудов, характеризующийся отложением IgA‑содержащих иммунных комплексов в стенках капилляров, венул и артериол. Заболевание поражает кожу, суставы, желудочно‑кишечный тракт, почки и реже лёгкие и центральную нервную систему.
Эпидемиология
- Частота: около 10–20 случаев на 100 000 детей в год.
- Возраст: большинство пациентов – дети от 3 до 15 лет; у взрослых заболевание встречается реже, но часто имеет более тяжёлый протекание.
- Пол: небольшое преобладание у мальчиков (соотношение ≈ 1,5:1).
Этиология и патогенез
Точная причина Шенлейна‑Геноха неизвестна, однако выделяют несколько факторов‑рисков:
- Инфекционные триггеры – верхние дыхательные пути (стрептококк, вирусы гепатита B, парвовирус B19), желудочно‑кишечные инфекции.
- Иммунные нарушения – повышенный уровень IgA, дефекты гликозилирования IgA, образование иммунных комплексов.
- Генетическая предрасположенность – наличие семейных случаев заболевания.
- Аллергические реакции – иногда болезнь называют «аллергической пурпурой».
Патогенетический механизм включает:
- Отложение IgA‑содержащих комплексов в стенках мелких сосудов.
- Активацию комплемента и привлечение нейтрофилов, что приводит к воспалению и геморрагии.
- Повреждение эндотелия, повышенную проницаемость сосудов и развитие пурпурных высыпаний.
Клиническая картина
Кожные проявления
Пурпура – характерные пятна, пятнышки и узелки ярко‑красного или пурпурного цвета, обычно располагаються на ягодицах, бедрах, голенях. Высыпания могут быть болезненными, но часто не зудят.
Суставные симптомы
- Артралгия и артрит, преимущественно коленных, голеностопных и запястных суставов.
- Отёк и ограничение подвижности, обычно без разрушения суставного хряща.
Желудочно‑кишечный тракт
Боли в животе, часто коликообразные, могут сопровождаться рвотой, диареей (иногда с кровью). В тяжёлых случаях – интестинальная геморрагия, перфорация кишечника.
Почки
Почечное поражение (IgA‑нефропатия) проявляется гематемией, протеинурией, иногда отёком. При отсутствии своевременного лечения может развиться хроническая почечная недостаточность.
Другие органы
- Лёгкие – лёгочная геморрагия (редко).
- Центральная нервная система – головные боли, судороги (очень редкие осложнения).
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины и подтверждающих лабораторных исследований.
- Лаборатория:
- Повышенный уровень IgA в сыворотке.
- Эритроцитарный осадок в моче (гематурия), протеинурия.
- Общий анализ крови – часто повышена СОЭ, лейкоцитоз.
- Инструментальные методы:
- УЗИ почек – оценка размеров, эхогенности, наличие отёков.
- Эндоскопия при подозрении на тяжёлое поражение ЖКТ.
- Биопсия кожи (при необходимости) – характерные изменения сосудов.
Лечение
Терапия направлена на подавление воспаления, профилактику осложнений и поддержание функции органов.
Консервативные меры
- Обильное питьё, диета с низким содержанием соли (при почечной вовлечённости).
- Обезболивание (парацетамол, ибупрофен) при болях в суставах и животе.
Противовоспалительные препараты
- Глюкокортикостероиды (преднизолон 1–2 мг/кг/сут) – уменьшают тяжесть кожных и желудочно‑кишечных проявлений, а также снижают риск почечного поражения.
- При тяжёлой форме (фульминантный) могут использоватся иммуносупрессивные препараты:
- Азатиоприн, микофенолат мофетил.
- Циклоспорин, такролимус (при тяжёлой нефропатии).
Специфические методы
- Экстракорпоральная гемокоррекция (ЭКГ) – применяется в случаях тяжёлой почечной недостаточности и геморрагических осложнений ЖКТ. Доступна в специализированных центрах (например, МКЦ «Проксима», г. Сочи).
Поддерживающая терапия
- Контроль артериального давления (ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II).
- Противопротеинурные препараты (ангиотензин‑конвертирующие ферменты, блокаторы рецепторов ангиотензина).
- Вакцинация против гриппа и пневмококка (для снижения риска инфекционных триггеров).
Прогноз и осложнения
- У большинства детей заболевание имеет благоприятный прогноз – ремиссия в течение 4–6 недель.
- Осложнения:
- Хроническая почечная недостаточность (10–30 % детей, более часто у взрослых).
- Перфорация кишечника, интестинальная геморрагия.
- Рецидивы – возможны в течение нескольких лет после первого эпизода.
Профилактика и рекомендации по наблюдению
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний (особенно верхних дыхательных путей).
- Регулярный мониторинг функции почек: анализ мочи и креатинин каждые 3–6 месяцев в течение первого года после заболевания.
- Избегать длительного применения НПВС без контроля врача (могут ухудшать почечную функцию).
- При появлении новых кожных высыпаний, болей в суставах или изменения в моче – немедленно обратиться к ревматологу или нефрологу.
Шенлейн‑Геноха – это мультисистемный васкулит, который, несмотря на часто благоприятный исход у детей, требует внимательного наблюдения и своевременного вмешательства. Современные подходы, включающие глюкокортикостероиды, иммуносупрессивную терапию и, при необходимости, экстракорпоральную гемокоррекцию, позволяют значительно снизить риск тяжёлых осложнений, особенно почечной недостаточности.
*Информация актуальна на 29 июля 2026 года. При появлении новых клинических рекомендаций следует обращаться к профильным специалистам.